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煙霧病(moyamoya disease,MMD)是一種少見的病因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病,其好發(fā)于10歲以下兒童和30歲以上青年,南陽地區(qū)高發(fā)。該病臨床的主要表現(xiàn)為腦缺血及出血兩類,診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”為腦血管造影,目前認(rèn)為是腦底動(dòng)脈環(huán)主干狹窄或閉塞之后,各深穿支增生和擴(kuò)張,互相吻合而形成血管網(wǎng),從而建立豐富的側(cè)支循環(huán),這種異常的血管網(wǎng),在腦血管造影時(shí),呈煙霧狀影像,故得名。
煙霧病形成地原因是先天引起的,還是后天發(fā)生的,目前有兩種看法:異常的血管網(wǎng)為先天性血管發(fā)育障礙。因?yàn)樗芟衽咛ピ缙谀X血管發(fā)育的情況;異常的毛細(xì)血管網(wǎng)是繼發(fā)于腦動(dòng)脈閉塞。因?yàn)閺牟±肀憩F(xiàn)上,頸內(nèi)動(dòng)脈末端顯著狹窄,甚至閉塞。腦底及外側(cè)裂內(nèi)有擴(kuò)張的異常毛細(xì)血管網(wǎng)。側(cè)支循環(huán)來自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)及頸內(nèi)動(dòng)脈近端的分支。煙霧病地病程很長。在早期因血管狹窄或閉塞,兩側(cè)支循環(huán)尚未完全建立時(shí),臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血,如偏癱、失語及抽風(fēng)等。到晚期,由于側(cè)支循環(huán)已完全建立,異常的病理血管網(wǎng)小血管擴(kuò)張,血管壁變薄,繼而破裂出血。如合并高血壓病時(shí),則更易發(fā)生腦出血。
煙霧病引發(fā)的主要表現(xiàn)是腦梗塞和腦出血,所以,它和腦血管病的關(guān)系就顯而易見了,它是導(dǎo)致腦血管病的病因之一。 對煙霧病目前尚無有效的治療,內(nèi)科藥物治療,療效多不滿意,目前比較有效的治療方法,是外科手術(shù)治療。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)(顱內(nèi)外血管搭橋術(shù))和間接血運(yùn)重建術(shù)(腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)(EDAS)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等)及綜合治療,其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法,是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。
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